Novel MR Image Processing as an Objective Diagnostic Test for Chiari Malformation

University Of Akron, Akron OH

Investigators

Linked publications, trials & patents

Abstract

Summary:  Chiari  malformation  Type  I  (CM)  is  a  serious  neurological  disorder  characterized  by  the  cerebellar  tonsillar  position  located  below  the  foramen  magnum  (tonsillar  ectopia).  The  ?crowding?  that  occurs  near  the  foramen  magnum  causes  compression  on  the  cerebellum  and  brainstem  and  disrupts  the  natural  flow  of  cerebrospinal fluid. To further complicate matters, 3% of children and 1% of adults are shown to have tonsillar  ectopia  on  a  radiology  report,  but  just  300,000  individuals  (0.08%)  are  diagnosed  with  CM  in  the  US.  Thus,  there are greater than 10 times more individuals with radiographic evidence of tonsillar ectopia than individuals  that  actually  have  a  diagnosis  of  CM.  As  such,  surgeons  and  patients  are  dissatisfied  with  the  current  radiological measurement as a diagnostic criterion. Approximately 20,000 CM patients are evaluated each year  for  surgery  in  the  US  from  which  half  receive  surgical  decompression  of  the  posterior  fossa  with  the  goal  of  creating  more  space  around  the  cerebellar  tonsils.  While  the  majority  of  CM  patients  have  reported  improvement in quality of life after surgery, this improvement is not consistent across different symptoms. The  significance  of  the  situation  even  got  the  attention  of  Congress,  which  in  2009  directed  NINDS  to,  ?encourage  aggressive  measures  toward  advanced  engineering  and  imaging  analysis  to  an  objective  diagnostic  test  for  CM.?  Static anatomical  measurements  alone  are NOT adequate  to  diagnose CM.    The  combination of  altered  brain  anatomy  with  altered  CSF  motion  and  dynamic  brain  tissue  strain  during  the  cardiac  cycle  likely  work  together  to  cause  CM  symptoms.  Thus,  understanding  the  relationship  between  biomechanical  and  disease  severity  measures  would  lead  to  an  objective  diagnostic  test  for  CM.    The  goal  of  the  proposed  study  is  to  obtain  novel  MR-­based  dynamic  biomechanical  measures  before  decompression  surgery  and  determine  their  relationship  with  disease  severity  measures.  We  hypothesize  that  these  biomechanical  measures  are  correlated  with  disease  severity  measures.  Furthermore,  these  biomechanical  measures  may  reflect  the  underlying  pathophysiology  associated  with  CM,  and  serve  as  a  better  prognostic  indicator  than  the  standard  methods that are currently being used clinically. Our group has developed several novel MR image-­processing  techniques  that  provide  in-­vivo  subject-­specific  biomechanical  measures  of  1)  resistance  to  CSF  motion,  2)  brain tissue strain, and 3) brain morphometrics. In a different group of CM patients, we have examined disease  severity measures including DTI, cognitive function, and symptomology. Preliminary results have demonstrated  these  biomechanical  and  disease  severity  measures  to  be  significantly  different  in  CM  subjects  compared  to  healthy  controls.  However,  these  measures  need  to  be  acquired  on  the  same  patient  population  in  order  to  determine  their  precise  relationship.  We  will  obtain  biomechanical  and  disease  severity  measures  in  50  adult  CM  patients  before  surgery.  This  study  will  provide  an  understanding  of  the  importance  of  biomechanical  measures in the pathophysiology of CM that may lead to better clinical diagnostic testing for CM.